Τα λεμφώματα από κύτταρα της οριακής ζώνης αποτελούν μία ευρεία ομάδα λεμφωμάτων χαμηλής κακοήθειας που περιλαμβάνει το λεμφαδενικό, το εξωλεμφαδενικό και το σπληνικό λέμφωμα της οριακής ζώνης. Το εξωλεμφαδενικό λέμφωμα οριακής ζώνης εντοπίζεται κυρίως στον υποβλεννογόνιο λεμφαδενικό ιστό (MALT) και διακρίνεται περαιτέρω σε γαστρικό και μη γαστρικό.

Το λεμφαδενικό λέμφοιμα αποτελεί το 1,5%-1,8% του συνόλου των λεμφωμάτων, ενώ το εξωλεμφαδενικό το 8% των Β-λεμφωμάτων και ταυτόχρονα το 50% των πρωτοπαθών γαστρικών λεμφωμάτων. Η παθογένεια των λεμφωμάτων αυτών εμφανίζει ισχυρή συσχέτιση με χρόνιο ανιιγονικό ερεθισμό. Οι ασθενείς με MALT λέμφωμα στομάχου εμφανίζουν πολύ συχνά λοίμωξη από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού. Στα λεμφαδενικό λεμφώματα η ενιόπιση της νόσου αφορά κυρίως στους άνω του 30% των περιπτώσεων) καθώς επίσης τους οφθαλμούς, τους πνεύμονες, το λεπτό και το παχύ έντερο, το δέρμα και τον θυρεοειδή. Λόγω της ετερογένειας των παθοφυσιολογικών μηχανισμών ανάπτυξης η θεραπευτική προσέγγιση διαφέρει μεταξύ των διαφόρων υποτύπων. Για τους ασυμπτωματικούς ασθενείς προτείνεται η συστηματική παρακολούθηση και έναρξη της θεραπείας όταν διαπιστωθεί επιδείνωση της νόσου. Στα γαστρικά MALT λεμφώματα βασικός πυλώνας της θεραπείας είναι η εκρίζωση του ελικοβακτηριδίου του πυλωρού, θεραπευτική προσέγγιση, η οποία μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε πλήρη έλεγχο του νοσήματος. Στους ασθενείς με εντοπισμένο MALT λέμφωμα λεπτού ή παχέος εντέρου, η εντερεκτομή μπορεί να επιφέρει πλήρη αντιμετώπιση της νόσου. Στους ασθενείς με σπληνικό λέμφωμα, θεραλεμφαδένες καθώς και στον μυελό των οστών. Στο σπληνικό λέμφωμα η ανάπτυξη των παθολογικών κυττάρων λαμβάνει χώρα κυρίως στον σπλήνα αλλά και στον μυελό των οστών. Η εντόπιση στα εξωλεμφαδενικά λεμφώματα οριακής ζώνης τύπου MALT μπορεί να αφορά τον στόμαχο (σε ποσοστό άνω του 30% των περιπτώσεων) καθώς επίσης τους οφθαλμούς, τους πνεύμονες, το λεπτό και το παχύ έντερο, το δέρμα και τον θυρεοειδή.